初めて投稿します。
3才の時に粘膜下口蓋裂と診断され、11月に口蓋裂の手術をして、現在開鼻声、呼気鼻漏出のため言語訓練をしています。
言葉数は増えてきたのですが、まだはっきりした音ではないので、主治医の先生から言葉をよくするためには咽頭弁手術を検討してみては？と話がありました。親としては、コミュニケーションをとるには言葉は大事だとわかっているのですが、術後一年も経っていないのにまた辛い思いをさせるのは…と悩んでいます。
普通だとどれくらいを目安に判断するのですか？
デメリットとして顎の成長の妨げになるので受け口になる、空気の流れが狭くなるのでイビキが出る、術後少しの間寝てる時に無呼吸にならないように注意する等説明されました。
[219] ふう母 (2014/09/10 Wed 23:38)
メールありがとうございます。
鼻咽腔閉鎖不全が術後も継続し、２回目手術をする率は唇顎口蓋裂や普通の口蓋裂に比べて粘膜下口蓋裂は数倍の率になり、難治性の事が多い疾患です。ただメールの中身だけではどうお答えしていいのかわかりません。
３歳で粘膜下口蓋裂と診断されたとのことですが口蓋垂（いわゆるのどちんこ）はふたまたに分かれていましたでしょうか。ときどきただの鼻咽腔閉鎖不全に粘膜下口蓋裂の病名が付けられることがあります。
最初の手術はプッシュバックとかファーラー法とかどんな手術を受けたか説明を受けられましたか。手術で後ろまで届くようになったとか結果を聞かれましたか。
鼻からのファイバー検査や横顔のレントゲン検査は受けられているでしょうか、その結果を聞いたり、見たりされているでしょうか。上がりが悪いとか後ろに届いていない、とか言われているでしょうか。
現在言語聴覚士さんにどの程度の頻度でみてもらい、どのような訓練を受けているのでしょうか。
スピーチエイド、PLP、軟口蓋挙上装置といったモノを使って訓練しましょう、という話題はあがっていないのでしょうか。
コミュニケーション以外での子供さんの発達はいかがでしょうか、とんだりはねたり、言葉を理解したりすることは普通でしょうか
以上の内容によってお答えがかなり変わってくると思います。あと手術した先生が経験豊富な先生かどうかも重要なファクターでは有りますが、それはここでは問わないこととします。
もう一度上記に関して分かる範囲で構いませんのでメールいただけますでしょうか。宜しくお願いします。
[220] 形成外科 木村得尚 (2014/09/12 Fri 13:48)
お返事ありがとうございます。そうですよね、わかる範囲でお答えします。
まず、手術前の様子ですが、のどちんこはふたまたに分かれてましたし、上顎の中心に青い筋がみられました。
手術方法はファラー法と粘膜移植粘膜弁法 と聞きました。
術後3ヶ月の診察で、鼻からのファイバースコピーで動きがよくないとのことで言語訓練が始まりました。
訓練は、基本月2回（私の仕事のせいかもしれません）で、時間は30分です。初めはストローでブクブクしたりふぅ〜と息を吐いたりする訓練でした。今は、ぷあ、ぷい…とパ行+あ行の組み合わせで訓練しています。もちろん鼻をつまみながらです。鼻をつまむと聞き取りやすいです。
補助具の話しはSTの方からも耳鼻科の先生からも形成の先生からも聞いた事はありません。私自身今回ネットで初めてスピーチエイドを知りました。（よくは知りませんが…）
発達ですが、口蓋裂の診断の前の検査で軽度の知的障害と言われました。普段は通常の保育園に通っていますが絵を描いたりするのは苦手なようです。とんだりはねたりは普通にできます。子供同士の中で、自分の言っている事が伝わらなくてイライラする事もあります。歌ったり踊ったりするのは大好きです。
前回の手術は、まず普通の口の形に戻してあげるんだという考えで、早め早めに進めてきました。今回の手術は、もう少し訓練して様子をみていいのか、鼻の漏れをふさげばいいのか、どうしていいのかよくわからず、相談させていただきました。
よろしくお願いします。
[221] ふう母 (2014/09/14 Sun 12:06)
ご連絡ありがとうございます。
手術や治療の方針は必ずしも一通りではありませんので色んな考えのもと、色んな仕方があると思います。そのため我々の方法もその一つとしてお考えください。
3歳になって粘膜下口蓋裂に気づかれる場合、ほとんどが不明瞭な構音を指摘されて気づかれます。その時には軟口蓋を動かさずにしゃべる癖を多かれ少なかれ身につけているため術後もなかなか動かしてくれないことが多いものです。すでに幼稚園などに通っているとコミュニケーションがとれず、本人も親御さんもイライラを募らせていきます。
そのような場合我々は小学校上がるまでに構音を習得することを目標に口蓋形成術後1，2か月で軟口蓋を持ち上げる装置（PLP）を作成し、軟口蓋を持ち上げ鼻に空気が極力抜けない状況を作り、それから構音訓練を開始しています。鼻咽腔閉鎖させないと多くの構音は訓練してもなかなか改善していきません。装置をつけていると軟口蓋を持ち上げる癖がつき、はずしても挙上が維持されるようになります。
挙上装置をつけてもうしろまでまだ届かない場合や動きが改善しない場合は二次手術の適応になりますが、それでも咽頭弁は我々の間では最後の手段という位置づけです。最初がファーラー法ならプッシュバックさせてみるのも可能と思われますし、軟口蓋の動きはよくなったが後ろまで遠い(深咽頭の)場合はのどの後ろの壁を出っ張らせる手術も適応となります。咽頭弁をする場合は咽頭側壁の壁がよく動くようにBulb付加PLPを用いて訓練をします。側壁が動けば動くほど咽頭弁の幅が少なくて済むからです。
今年の口蓋裂学会で澤木先生が優秀ポスター賞をいただきましたが、これもPLPを使った治療の紹介と治療のなかでのPLPの位置づけを発表したものです。
ふう母さんのメールでは後ろに軟口蓋が届いていないのはわかりますが動きが悪くて届いていないのか距離的に届いていないのかはわかりかねます。ですので咽頭弁がダメとは言えないのですが、潜在的に動く能力があり、動けば届くのであれば、咽頭弁はできたら避けたい手術です。
PLPを日常的に使用している施設はあまり多くはありません。信州、関西、我々の地域以外ではあまり使われていないかもしれません。
かえって迷わせてしまうことになれば申し訳ございません。
[222] 形成外科 木村得尚 (2014/09/15 Mon 16:04)
木村先生、丁寧な説明ありがとうございます。
先生から質問されて、再確認する事ができました。医療機関で治療方針は違うとはいえ、私たちもいろいろな方法がある事を知り、もう少し考えてみたいと思います。
形成の診察の時も何かありませんか？と声をかけてくれるのですが、その場ではなかなか思いつかず、帰って来てから疑問に思う事ばかりで。今回本当に感謝しています。
本人にとって何が一番いいのか。(木村先生に相談する前の私は即手術と決めつけていました。主人は反対していました)まだまだこれからですが、主治医の先生とも相談していきたいと思います。私は東京なので、せっかく教えていただいた治療方法は無理そうですね…
本当にありがとうございました。
[223] ふう母 (2014/09/18 Thu 17:07)